Zusammenfassung
Bei einem 24jahrigen Patienten war schwere körperliche Belastung seit 10 Jahren ein
nahezu konstanter Auslöser von häufigen Lähmungsanfällen, die meist mit kompletter
Tetraplegie und einmal mit dem Auftreten eines Herzstillstandes im Kammerflimmern
einhergingen. Während des Anfalls sank die Serum-Kaliumkonzentration bis auf minimal
1,2 mmol/l, die intraleukozytäre Kaliumkonzentration stieg dagegen von 136 auf 149 mmol/l
an. Die Katecholaminausscheidung im Urin war während der ersten 24 Stunden nach der
Notaufnahme mit 189 µg Noradrenalin und 54 µg Adrenalin erhöht. Im anfallsfreien Intervall
kam es nach intravenöser Adrenalin-Infusion (0,01 bis 0,1 µg/kg · min) zu einem Abfall
der Serum-Kaliumkonzentration von 3,9 auf 3,1 mmol/l, der nicht mit einer gesteigerten
Insulinsekretion einherging. Durch vorherige Gabe des nicht-selektiven β-Rezeptorenblockers
Propranolol konnte die Hypokaliämie verhindert werden. Aufgrund dieser Ergebnisse
wurde der Patient prophylaktisch mit Propranolol, dreimal 40 mg/d oral, behandelt.
Unter der Therapie traten keine behandlungsbedürftigen Lähmungen mehr auf.
Abstract
For ten years, severe physical exercise in a 24 year old male patient had been an
almost constant trigger of frequent attacks of pareses which were mostly accompanied
by complete tetraplegia and once by the occurrence of cardiac arrest with atrial fibrillation.
During the attack, the serum potassium concentration fell to 1.2 mmol/l, whereas the
intraleukocytic potassium concentration rose from 136 mmol/l to 149 mmol/l. The catecholamine
excretion in the urine was raised during the first 24 hours after admission as an
emergency (189 µg noradrenalin and 54 µg adrenalin). After intravenous adrenalin infusion
(0.01-0.1 µg/kg · min) during the symptom-free interval, there was a major fall of
the serum potassium concentration from 3.9 mmol/l to 3.1 mmol/l. This was not accompanied
by a raised insulin excretion and could be prevented by prior administration of the
nonselective beta blocker propranolol. On the basis of these results, the patient
was treated prophylactically with three times 40 mg/d p.o. propranolol. Pareses requiring
treatment no longer occurred under this therapy.
